白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
病因
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。
分型
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
临床表现
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
诊断标准
1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。#p#分页标题#e#
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜
常规治疗
西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解,
治疗分为三期
1、诱导缓解期治疗
2、巩固期治疗
3、维持期治疗
难治性AML的定义为
1、初治病例对一线诱导治疗无效;
2、在首次缓解6个月内的早期复发;
3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。
预后与转归
急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。
化疗是治疗恶性血液病的重要方法,但在治疗过程中,常并发糖尿病。轻者治疗中断,延误原发病治疗,重则引起代谢紊乱,糖尿病性昏迷、甚至死亡。因此在恶性血液病治疗过程中,通过有效的护理措施,及时发现糖尿病并发症,是保证完成治疗的基础,也是取得良好疗效的前提。
护理
1 严密观察病情变化 有报道急性白血病合并糖尿病是其预后不良的一个指标。而并发于急性白血病的糖尿病临床特征不典型,“三多一少”表现、确诊时血糖和尿糖升高水平、高渗性昏迷及酮症酸中毒的发生率等各家报道不一。因此,在观察急性白血病所致的感染和出血等并发症的同时,还应密切观察有无糖尿病的发生。(1)严密监测呼吸频率、节律和气味、瞳孔的大小及意识情况,注意有无心慌、心悸、气促、出汗及饥饿感,观察睡眠、饮食、大小便、血糖等情况。发现异常及时报告。(2)进行尿糖监测,早期发现并发症。现在常用的测试尿糖的方法是用尿糖试纸法,用试纸法进行尿糖定性检测,4次/d。应用时应注意把试纸取出后,立即将瓶塞盖紧,在阴凉处保存,以防变质、过期。测定时试纸接触尿液后时间要准确。如尿糖连续阳性,则需要测空腹血糖及餐后2h血糖,以便早诊断、早期调整治疗方案。
2 饮食护理 根据患者性别、年龄、身高计算每日所需能量。按35~40kcal/kg计算,予高蛋白、高纤维、高维生素、低糖、易消化食物。出现尿糖阳性时,请营养师为其调整饮食,碳水化合物、脂肪、蛋白质比例按5∶215∶215来配制。三餐分配一般为1/5、2/5、2/5或1/3、1/3、1/3,三餐饮食内容要均匀搭配,每餐均有碳水化合物、脂肪和蛋白质。使用胰岛素者注意饮食要及时;伴有恶心呕吐者可在餐前用镇吐药。
3 心理护理 白血病的治疗是一个漫长的过程,目前国内治疗的疗程要求达到5年[3]。而糖尿病是一种终生性疾病,随着病情的发展而导致的各种并发症,给患者及其家庭在经济上和心理上造成很大压力。因此,对此类病人应多给予临床心理干预和家庭支持。护理人员要多关心病人,加强与病人及家属的沟通,密切护患关系,耐心听取病人提出的问题并予以解答;指导患者及家属解除恐惧、忧虑情绪,以良好的心境主动配合治疗,提高治疗效果。
4 预防来自外环境的感染 保持病室清洁通风,予以定期消毒,按照普通病房与层流病房的不同标准施行。
5 口腔黏膜的护理 密切观察口唇、口腔黏膜的色泽、完整性,有无血泡、溃疡。根据情况适时增加漱口及口腔护理次数。进餐前后用洗必泰或口灵等漱口液交替漱口,每次含漱3~5min,嘱患者含漱时要使药液充分与舌下、颊部、咽喉接触,充分发挥药液的作用。已发生溃疡并有剧烈疼痛时,可用维生素B12500μg×10支、1%普鲁卡因20mL、庆大霉素40万单位加入生理盐水500mL中,早晚及餐后含漱。
6 健康宣教 向病人讲解急性白血病化疗药物应用后可能出现的副反应,并发糖尿病后的临床表现、饮食不当的后果及长期血糖控制不良可能引起的多种并发症等。有条件的医院可将有关知识制成小册发给病人,使患者认识到本疾病及并发症的特点和处理方法等,达成共防共治之共识。教会出院病人进行自我保护。如不去人多易感染的地方;注意保暖预防感冒、外出戴口罩以防呼吸道传染病;定期门诊检查血糖、尿糖;注意饮食控制;教会患者自测尿糖、胰岛素依赖型患者掌握皮下注射胰岛素等相关技能及注意事项等。
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